Tricoleucemia

A tricoleucemia, também conhecida como leucemia de células cabeludas ou leucemia das células pilosas, consiste em uma neoplasia maligna dos linfócitos B caracterizada por emitir projeções citoplasmáticas que lembram a aparência de fios de cabelo, quando observados sob microscopia.

Esta patologia habitualmente é considerada um subtipo de leucemia linfóide crônica. Este tipo de leucemia é incomum, representando somente 2% da totalidade das leucemias. A divisão em subtipos possibilita que o médico escolha o melhor tipo de tratamento para cada paciente.

Os linfócitos leucêmicos (ou células pilosas) acumulam-se na medula óssea, baço e, em menor proporção, nos gânglios linfáticos. O acúmulo dessas células acarreta um impedimento da geração de células sanguíneas normais. Embora haja muita pesquisa a respeito do assunto, até o momento não ficou claro como as células leucêmicas adquirem vantagem competitiva, adentram a medula óssea e impedem a produção de células normais.

A etiologia dessa moléstia não foi elucidada até o momento. Acredita-se que não há uma ligação direta entre a doença e a exposição a toxinas ambientais. Outro ponto interessante é que, embora a patologia acometa membros da mesma família com grande frequência, ainda não foi estabelecido nenhum padrão hereditário.

Os sintomas da tricoleucemia englobam perda repentina de peso, mal-estar, redução brusca nas contagens de células sanguíneas, esplenomegalia, sendo que esta última pode resultar em sensação de desconforto ou de peso na região superior esquerda do abdômen. Outras manifestações clínicas são a anemia, em consequência do impedimento da produção normal das células sanguíneas; trombocitopenia; risco elevado de adquirir infecções, devido à drástica redução de neutrófilos e monócitos (células importantes na defesa do organismo); surgimento de manchas escuras ou azuladas. A linfadenomegalia é uma manifestação clínica infrequente.

O diagnóstico é obtido por meio da avaliação das células sanguíneas e exame da medula óssea, sendo que através do primeiro o médico pode suspeitar da doença, confirmando o diagnóstico por meio da biópsia da medula óssea, na qual é possível observar a presença de células pilosas, bem como a ausência de alguma doença secundária.

Outro exame, a citometria de fluxo, também pode auxiliar no diagnóstico, uma vez que evidencia proteínas características da superfície celular, sendo que as células leucêmicas são positivas para CD19, CD20, CD22, CD11c, CD25 e CD103.

Não são todos os casos de tricoleucemia que necessitam de tratamento. Habitualmente, este é realizado quando as manifestações clínicas da moléstia interferem na rotina do paciente, ou quando os leucócitos ou plaquetas diminuem exacerbadamente, a um nível considerado perigoso.

Diferentemente de outras neoplasias, o sucesso do tratamento não depende de tratar a doença em seu estágio inicial, uma vez que a demora no tratamento não altera a obtenção de resultados positivos. Todavia, muita espera pode resultar em uma infecção, devendo esta, por sua vez, ser evitada através da restauração do sistema imunitário. Caso haja a presença maciça de células pilosas no instante do tratamento, isso pode gerar efeitos colaterais em consequência da resposta natural do organismo à morte desse tipo de célula.

A terapia mais utilizada atualmente é a monoterapia (análogo da purina), que utiliza somente um medicamento. No entanto, terapia combinada tem sido amplamente estudada (uso de terapia de primeira linha juntamente com de segunda linha), sendo mais utilizada em casos refratários.

Existe também a possibilidade da ressecção cirúrgica do baço (esplenectomia); contudo, esta normalmente não é mais utilizada, apenas em casos nos quais foram esgotadas todas as outras possibilidades de tratamento.

Fontes:
http://pt.wikipedia.org/wiki/Tricoleucemia
http://www.abrale.org.br/apoio_paciente/publicacoes/manuais/Leucemia-de-Celulas-Pilosas-Fase6.pdf

Autor: Débora Carvalho Meldau