A síndrome de Stevens-Johnson caracteriza-se por reações mucocutâneas potencialmente fatais causadas por hipersensibilidade a fatores precipitantes diversos, como infecções por vírus, fungos, bactérias, afecções do tecido conjuntivo, tumores malignos, vacinas e diversos fármacos.
Foi primeiramente descrita em 1922, por Stevens e Johnson. Estes médicos relataram casos de dois pacientes que apresentavam erupções cutâneas generalizadas, febre contínua, mucosa oral inflamada e conjuntivite purulenta severa, quadro denominado eritema multiforme (EM). No ano de 1950, este quadro foi dividido em duas formas: eritema multiforme minor (Von Hebra) e eritema multiforme major (EMM), também chamado de síndrome de Stevens-Johnson (SSJ).
Já em 1993, dois pesquisadores, Bastuji e Roujeau sugeriram que EMM e SSJ eram enfermidades distintas e propuseram que o nome de eritema multiforme deveria ser restrito para pacientes que apresentem lesões em alvo ou pápulas edematosas, com ou sem lesões de mucosa; a denominação SSJ deveria ser utilizada como doença caracterizada por erosões na mucosa, bolhas pequenas e lesões eritematosas.
Esta síndrome acomete, aproximadamente, 2-3 indivíduos em cada 1 milhão na Europa e Estados Unidos. Não tem preferência por sexo, idade ou etnia. Os locais mais afetados são: mucosa oral, lábios e conjuntiva. Sua etiologia ainda não foi elucidada; contudo, acredita-se que seja proveniente de uma desordem imunológica, com o envolvimento dos vasos superficiais, convertendo-se em um processo patológico.
Foram descritos mais de cem medicamentos que levam a esta síndrome. Dentre eles encontram-se as sulfonamidas, a associação trimetropima-sulfametoxazol, hidantoínas, carbamazepinas, fenilbutazona, piroxicam, entre outros.
As manifestações clínicas incluem febre, mal-estar e artralgia. As lesões cutâneas são extensas, acometendo diversas regiões do corpo, sendo mais facilmente observada na mucosa oral, na qual as erupções bolhosas aguda se rompem, levando à formação de pseudomembranas nos lábios edemaciados, causando, por conseguinte, incrustações e fissuras que sangram. Vesículas intactas normalmente não são observadas, pois se rompem rapidamente.
O envolvimento ocular está presente em 39% a 61% dos casos e caracteriza-se por uma conjuntivite purulenta em ambos os olhos, membranosa ou pseudomembranosa, com aderência das pálpebras inferiores e superiores, sendo habitualmente observados nos estágios crônicos da afecção: simbléfaro, oclusão adesiva da ponta lacrimal e opacidade da córnea. Esse quadro pode resultar em cegueira e perfuração do globo ocular.
A síndrome pode progredir para um quadro de toxemia, com alterações do sistema gastrointestinal, sistema nervoso central, rins e coração. O prognostico é grave, especialmente em pacientes idosos e quando há a presença de infecção secundária. Pode evoluir para uma forma mais grave, conhecida como necrólise epidérmica tóxica (NET), onde há o desprendimento, em camadas, da camada superior da pele. O desprendimento epidérmico na SSJ fica abaixo de 10%; já na NET encontra-se acima 30%.
As cicatrizes conseqüentes do processo de necrose podem resultar em perda de funções orgânicas. Quando alcança os brônquios, pode causar insuficiência respiratória.
Não existe nenhum teste diagnóstico para apontar qual medicamento desencadeou a doença, sendo o diagnóstico, portanto, empírico. Os testes de provocação não são recomendados, uma vez que uma nova exposição ao agente pode resultar em um novo episódio da síndrome.
O hemograma pode mostrar leucocitose inespecífica; todavia, quando presente, pode apontar infecção bacteriana sobreposta. A cultura de sangue, urina e amostras das lesões são indicadas em casos de suspeita de infecção secundária. A biópsia de pele é o exame complementar definitivo.
O tratamento da SSJ é habitualmente de suporte e sintomático, devendo ser tomado os devidos cuidados com a pele e mucosa, similares aos de um paciente que sofreu queimaduras, além de uma avaliação oftalmológica diária e acompanhamento por longo período. O reconhecimento e retirada do fármaco é a principal ação terapêutica a ser realizada.
Fontes:
http://pt.wikipedia.org/wiki/Síndrome_de_Stevens-Johnson
http://boasaude.uol.com.br/lib/showdoc.cfm?libdocid=2599&returncatid=487
http://www.dermis.net/dermisroot/pt/30254/diagnose.htm
http://www.amib.org.br/rbti/download/artigo_2010616113518.pdf
http://www.drashirleydecampos.com.br/noticias/10221