Síndrome de Prune-Belly

A síndrome de Prune-Belly, também conhecida como síndrome de Eagle-Barret, ou ainda, síndrome do abdômen de ameixa seca, trata-se de uma uropatia fetal, de etiologia ainda não elucidada, caracterizada por uma tríade de anomalias congênitas, que inclui: ausência ou deficiência da musculatura abdominal; o não desenvolvimento testicular; expansão anormal da bexiga em associação com problemas no trato urinário superior.

Estima-se que afete 1 a cada 35.000 a 50.000 indivíduos nascidos vivos, sendo que a maciça parte dos casos (95%) ocorrem no sexo masculino. Contudo, mulheres também podem nascer com esta síndrome, manifestando anomalias na genitália externa. É frequente que portadores deste transtorno morram ainda dentro do útero da mãe, ou até mesmo alguns meses após nascer.

Embora a etiologia ainda não tenha sido esclarecida, existem duas hipóteses:

• Defeito no desenvolvimento do mesoderma primário, ocorrido entra a sexta e a décima semana de gestação, interrompendo o desenvolvimento da lâmina lateral do mesoderma, dificultando o surgimento da parede abdominal e trato geniturinário;
• Obstrução do trato urinário durante o desenvolvimento fetal, que leva ao retorno da urina e consequente expansão da bexiga. Uma hipoplasia ou displasia prostática pode ser responsável por essa distensão da bexiga e do trato urinário superior, estirando os músculos da parede abdominal, lesando essa musculatura.

As manifestações clínicas encontradas nesta síndrome englobam:

• Abdômen enrugado, lembrando uma ameixa seca;
• Presença de massa abdominal em repouso sobre os ossos púbicos, uma consequência da distensão da bexiga;
• Nítida evidenciação à palpação abdominal dos órgãos do trat