A síndrome de Dandy Walker, também chamada de complexo de Dandy Walker, consiste em uma malformação cerebral congênita que acomete o cerebelo e os espaços repletos de líquido circunvizinhos a ele.
A causa desta patologia ainda não foi elucidada. Embora a ocorrência familiar desta doença já tenha sido relatada, acredita-se que a mesma resulte da combinação de múltiplos fatores. Alguns fatores predisponentes englobam exposição à rubéola, citomegalovírus, toxoplasmose, varfarina, álcool e/ou isotretinoína durante o primeiro trimestre gestacional.
Sua incidência é de 1 indivíduo em cada 25.000 a 35.000 nascidos vivos, acometendo ambos os sexos. A síndrome de Dandy Walker é responsável por aproximadamente 1% a 4% da totalidade dos casos de hidrocefalia.
Esta síndrome caracteriza-se pela ausência completa ou parcial da região de trás do cérebro situada entre os dois hemisférios cerebelares, denominado verme cerebelar; alargamento do quarto ventrículo; e formação de cistos próximo da base interna do crânio.
A sintomatologia, que geralmente aparece na primeira infância, inclui desenvolvimento motor retardado e aumento progressivo da caixa craniana. Nas crianças mais velhas, a sintomatologia envolve:
Também se observa um aumento da circunferência da cabeça, abaulamento na parte de trás do crânio, problemas com os nervos responsáveis pelos olhos, rosto e pescoço, além da alteração dos padrões respiratórios.
Esta síndrome comumente é relacionada a outros distúrbios, como, por exemplo, a ausência do corpo caloso.
O diagnóstico é feito por meio do histórico e exame clínico, sendo que exames de imagem (ultrassonografia, ressonância magnética e tomografia computadorizada) auxiliam na verificação da presença de malformações.
O tratamento para esta síndrome consiste em tratar os problemas relacionados, quando for necessário. Um shunt (tubo especial) pode ser acoplado no interior do crânio, objetivando diminuir a pressão intracraniana, controlando assim o inchaço do cérebro. Diversas terapias podem entrar no tratamento desta síndrome, como a fisioterapia, a terapia ocupacional, a fonoaudiologia ou a educação especial.
Fontes:
http://www.ninds.nih.gov/disorders/dandywalker/dandywalker.htm
http://en.wikipedia.org/wiki/Dandy%E2%80%93Walker_syndrome
http://www.cde.state.co.us/cdesped/download/pdf/blv-DandyWalkerSyndrome.pdf
http://neurosurgery.ucla.edu/body.cfm?id=139