Síndrome de Cogan

A síndrome de Cogan é uma afecção multissistêmica rara que se caracteriza por ceratite intersticial não-sifilítica associada à alteração áudio-vestibular de surgimento abrupto e, geralmente, bilateral.

Esta síndrome foi descrita pela primeira vez em 1934 por Morgan e Baumgartner e, em 1945, o oftalmologista David Glendenning Cogan relatou 5 casos dessa enfermidade, passando a doença receber esse nome em sua homenagem.

Comumente afeta indivíduos entre 20 a 40 anos de idade e sua etiologia e fisiopatologia ainda não foram elucidadas; no entanto, é conhecido que existe associação com infecções das vias áreas superiores anteriormente ao aparecimento do quadro característico da síndrome de Cogan e hipóteses de prováveis agentes virais. Outros pesquisadores acreditam que se trata de uma doença auto-imune.

Existem duas formas clínicas distintas dessa doença:

• Forma típica: afeta 90% dos portadores da síndrome. Habitualmente são encontrados achados corneanos clássicos, em associação com disfunção áudio-vestibular.
• Forma atípica: apresenta inflamação ocular ou orbitária associada à disfunção áudio-vestibular, e maior incidência de sintomatologia sistêmica, especialmente ligados à vasculite. Com relação ao acometimento corneano nessa forma clínica, existem divergências na literatura.

O médico pode chegar ao diagnóstico por meio de uma adequada anamnese, juntamente com a realização de um exame físico detalhado. É  importante realizar o diagnóstico diferencial com outras doenças, como sífilis, tuberculose, infecção viral, infecção por clamídia e afecções reumáticas. É de grande importância que o paciente seja encaminhando ao oftalmologista para uma avaliação minuciosa dos olhos. Deve também ser realizada uma avaliação do sistema nervoso e do ouvido (testes auditivos, do equilíbrio e da função do ouvindo interno).

O tratamento dos quadros mais graves é feito por meio da administração de corticosteróides, objetivando reduzir a resposta inflamatória. Quando é necessária uma grande quantidade de esteróides, ou então, quando o tratamento com esses fármacos não está respondendo positivamente, muitas vezes, é recomendo o uso de fármacos imunossupressores adicionais. Dentre estes últimos, encontram-se o metotrexano, a ciclofosfamida, a ciclosporina e a azatioprina. Caso a doença tenha afetado os vasos sanguíneos, pode ser necessária a colocação do implante coclear.

Fontes:
http://www.abonet.com.br/abo/686/850-852.pdf
http://www.scielo.br/pdf/abo/v69n6/a27v69n6.pdf
http://en.wikipedia.org/wiki/Cogan_syndrome
http://harvard.umic.pt/portal/server.pt/community/Doencas/Doencas$Detail?idDoencas=AZD0109_009