A síndrome de Arnold-Chiari, também chamada de má formação de Arnold-Chiari, refere-se a uma rara malformação de origem congênita do sistema nervoso central (SNC).
Esta condição é ocasionada por um deslocamento inferior das amígdalas cerebelares, passando pela abertura occipital situada na base do crânio, levando, em muitos casos, à hidrocefalia como consequência da obstrução da circulação do líquido cefalorraquidiano.
Foi descrita pela primeira vez pelo patologista austríaco Hans Chiari, no fim do século XIX. Este, por sua vez descreveu três tipos distintos desta desordem: tipo I, II e III. Posteriormente, outros estudiosos acrescentaram outro tipo à síndrome em questão, o tipo IV.
A síndrome do tipo I tipicamente é assintomática durante a infância. Quando há a presença de sintomas, caracteriza-se por cefaleia, dor de garganta, deambulação instável.
No tipo II pode ser encontrada uma mielomeningocele lombar ou uma herniação tonsilar abaixo do forame magno. Isso pode levar a paralisia abaixo do defeito espinhal.
A síndrome de Arnold-Chiari do tipo III está ligada a uma encefalocele occipital, contendo uma diversidade de tecidos neuroectodérmicos anormais. Neste tipo são observados os sintomas descritos no tipo I e II, além de déficit neurológico.
O tipo IV, posteriormente descrito, caracteriza-se pela ausência de desenvolvimento cerebelar, sendo este tipo incompatível com a vida.
Outras duas condições que comumente encontram-se relacionadas com esta desordem são as síndrome de Ehlers-Danlos e de Marfan.
O diagnóstico é feito com base no histórico e quadro clínico apresentado pelo paciente, sendo confirmado por exames de imagem, como ressonância magnética e/ou tomografia computadorizada. Investigação do fluxo do líquido cefalorraquidiano também pode ser útil para o diagnóstico.
O tratamento desta síndrome é feito com base nas manifestações. Quando há compressão da medula espinhal, é necessário realizar cirurgia para descomprimi-la. Em outros casos, a terapia física ou ocupacional pode ajudar a melhorar a coordenação motora, bem como a fonoaudiologia pode ser útil para melhorar a dicção do paciente.
Fontes:
http://en.wikipedia.org/wiki/Arnold%E2%80%93Chiari_malformation
http://jobaccess.gov.au/Advice/Disability/Pages/Arnold_Chiari_Syndrome.aspx