O termo Artrogripose é derivado do grego e significa articulações tortas, englobando em um termo inespecífico um grupo amplo e heterogêneo de malformações congênitas, que têm como característica múltiplas contraturas articulares. A artrogripose múltipla congênita ou amioplasia congênita é caracterizada por contraturas de várias articulações e rigidez de tecidos moles presentes desde o nascimento e de caráter estacionário. É a presença, ao nascimento, de anquilose fibrosa de várias articulações.
Esta síndrome é heterogênea e consiste de várias entidades patológicas similares. Apresentando como característica um distúrbio bem definido, no qual a limitação de movimento da articulação é somente uma das várias anormalidades presentes ou na qual a causa primária de rigidez da articulação é evidente. É de caráter não progressivo caracterizado por alterações na pele, tecido celular subcutâneo, que é inelástico e aderido aos planos profundos, acompanhado de ausência de pregas cutâneas, músculos atrofiados ou hipotróficos, ou seja, fracos e substituídos por tecido fibrogorduroso, articulações com deformidades fixas, geralmente simétricas e a gravidade das mesmas manifesta-se mais intensamente quanto mais distais as articulações nas extremidades, com limitação da mobilidade articular, rigidez e espessamento das estruturas periarticulares e com sensibilidade conservada.
As alterações nos membros podem estar associadas a outras malformações, tanto viscerais como neurológicas. Descrito como uma síndrome complexa caracterizada por contratura, limitação do movimento de várias articulações em diferentes partes do corpo devido a graus variados de fibrose dos músculos afetados, espessamento e encurtamento da cápsula periarticular e tecidos ligamentares das articulações afetadas, esse processo patológico básico não é progressivo. Esta síndrome consiste basicamente de contraturas articulares não progressivas e atrofia muscular, variando desde casos leves, em que duas ou mais articulações são afetadas, até casos graves em que várias articulações de todos os membros e tronco podem ser afetadas. É uma afecção relativamente rara, onde as contraturas articulares congênitas parecem ser resposta de uma variedade de agentes e situações que criam um desequilíbrio de forças musculares que atuam sobre as articulações, o que torna o membro vulnerável à limitação mecânica do ambiente intra-uterino.
É caracterizada por malformação múltipla, podendo ser classificada em três grandes grupos. A artrogripose múltipla congênita foi classificada clinicamente em amioplasias dos tipos A, B e C, artrogriposes distais – tipos I e II, com deficiência mental. As formas amioplásicas são as mais graves, as formas distais apresentam acometimento de outras articulações. O tipo II das artrogriposes distais apresenta subtipos dependendo de suas características clínicas: tipo II a – baixa estatura, fenda palatina; tipo II b – ptose palpebral; tipo II c – fenda palatina e lábio leporino; tipo II d – escoliose e tipo II e –trismo. Os pacientes são divididos em três grupos: portadores somente de contraturas de membros, portadores de contraturas e alterações neurológicas; e portadores de contraturas associado a alterações viscerais.
Fonte:
GOLDBERG. Desenvolvimento motor normal. In: Tecklin JS. Fisioterapia pediátrica. São Paulo: Artmed; 2002. 13-34.
SHEPHERD. Fisioterapia em Pediatria. 3ª ed. São Paulo: Livraria Editora Santos, 2002.
TACHDJIAN. Ortopedia Pediátrica 2ª ed. v 3. São Paulo:Manole, 1995.
TUREK. Ortopedia: Princípios e suas Aplicações 4ª ed. v2. São Paulo: Manole, 1991.