Dá-se o nome de anemia sideroblástica ao distúrbio hematológico ocasionado pelo acúmulo de ferro na mitocôndria dos eritroblastos (hemácias jovens).
Tudo começa com uma síntese alterada do componente heme da hemoglobina. O heme é uma molécula formada por 4 anéis (protoporfirina), cada molécula é capaz de se ligar a 4 moléculas de oxigênio, uma vez que contém 4 grupamentos heme. Essa síntese modificada do heme pode ser causada por distúrbios enzimáticos ou anormalidades da mitocôndrias; como consequências disso há danos na síntese da hemoglobina, o que leva à produção de hemácias hipocrômicas (níveis baixos de coloração), e um acúmulo de ferro na mitocôndria, o que dá origem aos sideroblastos em anel. Tal distúrbio pode estar relacionado a fatores hereditários, como alterações do cromossomo X, ou fatores adquiridos, devido à ocorrência de mielodisplasias, uso abusivo de álcool e drogas e outros.
A partir daí, tem-se um quadro de eritropoiese ineficaz (eritropoiese é o processo de produção de hemácias pela medula óssea), uma vez que o acúmulo de ferro na mitocôndria produz efeitos danosos aos eritroblastos, que são destruídos enquanto ainda permanecem na medula. Dessa forma, o prejuízo na síntese do heme ligado à eritropoiese ineficaz faz com que o ferro excedente seja reabsorvido pelo intestino, que dá origem a um distúrbio denominado hermossiderose ou hemocromatose.
A anemia sideroblástica produz sintomas muito parecidos com os da anemia ferropriva, tais como hipocromia das hemácias, fraqueza, taquicardia. Tais sintomas, geralmente, levam o indivíduo acometido a buscar orientação médica, em que é indicada a realização de um hemograma (exame de sangue). No hemograma, algumas características de anemia sideroblástica podem ser confundidas com as da anemia ferropriva, todavia, nos casos de anemia sideroblástica, o exame mostra um paradoxo entre hipocromia e ferro sérico alto, ou seja, as hemácias têm uma coloração deficiente e, ao mesmo tempo, há altos níveis de ferro na corrente sanguínea (ferro que é o elemento responsável pelo pigmento da hemácia).
Após a suspeita de anemia sideroblástica, é feito um exame denominado Mieolograma, ou aspirado de medula óssea. Se nessa amostra mais de 15% dos eritroblastos forem do tipo sideroblastos em anel, tem-se a confirmação da ocorrência da anemia sideroblástica. Assim que essa patogenia é diagnosticada, inicia-se o tratamento, que envolve primeiramente a reversão do quadro de anemia, e depois o combate à hemocromatose.
Já foram registrados alguns casos de óbito por anemia sideroblástica, não propriamente pelo seu grau de letalidade, mas sim, pelo diagnóstico errôneo de anemia ferropriva. Esse dois tipos de anemia, embora apresentem alguns sintomas em comum, são totalmente contrárias, uma vez que, enquanto na anemia ferropriva há uma carência de ferro, na anemia sideroblástica, há um excesso de ferro na célula. Assim, tratar a anemia sideroblástica como se fosse anemia ferropriva, só faz aumentar os níveis de ferro na corrente sanguínea, podendo levar o indivíduo à morte.
Referências
http://misodor.com/A%20ANEMIA%20SIDEROBLASTICA.php
http://pt.wikipedia.org/wiki/Anemia_sideroblástica
http://www.medicinapratica.com.br/tag/anemia-sideroblastica/